Τί είναι το λεμφοίδημα;
Το λεμφοίδημα είναι το πρήξιμο, που εμφανίζεται σε ένα από τα πόδια ή τα χέρια. Λιγότερο συχνά μπορεί να εμφανίζεται και στα δύο πόδια ή χέρια. Σε γενικές γραμμές το λεμφοίδημα προκαλείται από τη διαταραχή στην κυκλοφορία της λέμφου από απόφραξη των λεμφαγγείων, τα οποία αποτελούν τμήμα του αμυντικού μας συστήματος. Αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την συσσώρευση λέμφου στο άκρο και την εμφάνιση πρηξίματος.
Τις περισσότερες φορές οφείλεται στην καταστροφή ή την αφαίρεση των λεμφαδένων κατά τη θεραπεία ασθενών με κακοήθη νεοπλάσματα. Αν και επί του παρόντος δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το λεμφοίδημα, μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη φροντίδα του προσβεβλημένου άκρου.
Ποια είναι τα συμπτώματα του λεμφοιδήματος;
Στα σημεία και συμπτώματα του λεμφοιδήματος στο προσβεβλημένο άκρο περιλαμβάνονται:
– Πρήξιμο στο ένα πόδι ή το ένα χέρι, το οποίο μπορεί να αφορά τους αστραγάλους, τη γάμπα κάτω από το γόνατο ή και ψηλά στο μηρό. Σε κάθε περίπτωση πάντως, το πρήξιμο επεκτείνεται οπωσδήποτε και κάτω από τον αστράγαλο, στο κουτουπιέ και τα δάκτυλα.
– Αίσθημα βάρους και κούρασης στο χέρι ή το πόδι
– Δυσκολία στην κίνηση του χεριού ή του ποδιού
– Πόνος ή δυσφορία στο άκρο
– Επαναλαμβανόμενες μολύνσεις, που σταδιακά οδηγούν σε πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος του προσβεβλημένου άκρου
Πώς δημιουργείται το λεμφοίδημα;
Το λεμφικό σύστημα παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της υγείας του οργανισμού, καθώς το υγρό που κυκλοφορεί σε αυτό (λέμφος) είναι πλούσιο σε πρωτεΐνες και απομακρύνει μικρόβια και ιούς, καθώς και βλαπτικά προϊόντα του οργανισμού.
Η κυκλοφορία της λέμφου γίνεται από τα λεμφαγγεία, τα οποία τη μεταφέρουν στους λεμφαδένες, όπου γίνεται ο καθαρισμός της λέμφου από τα λεμφοκύτταρα. Τα λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα του αμυντικού συστήματος που καταπολεμούν τα μικρόβια και ζουν στους λεμφαδένες. Τελικά, η λέμφος απομακρύνεται από τον οργανισμό.
Το λεμφοίδημα δημιουργείται όταν τα λεμφαγγεία δεν μπορούν να απομακρύνουν αποτελεσματικά τη λέμφο και αυτό συνήθως συμβαίνει στο πόδι ή το χέρι. Η ανεπαρκής απομάκρυνση της λέμφου προκύπτει από δύο μηχανισμούς. Στην ανεπάρκεια υψηλής παροχής υπάρχει αυξημένος ρυθμός παραγωγής λέμφου.
Όταν ο ρυθμός παραγωγής υπερβεί τη μέγιστη χωρητικότητα μεταφοράς των λεμφαγγείων, προκύπτει λεμφοίδημα, ακόμη και αν το λεμφικό σύστημα είναι ανατομικά και λειτουργικά φυσιολογικό.
Αντίθετα, στην ανεπάρκεια χαμηλής παραγωγής υπάρχει λεμφική στάση, λόγω λεμφικής απλασίας ή υποπλασίας, λειτουργική ανεπάρκεια ή ανατομική απουσία λεμφικών βαλβίδων ή τέλος ελαττωμένη λεμφική συσταλτικότητα.
Η παθολογική συσσώρευση λέμφου οδηγεί σε συσσώρευση πρωτεϊνών και προϊόντων του μεταβολισμού στον εξωκυττάριο χώρο, συσσώρευση νερού και αύξηση των πιέσεων ανάμεσα στα κύτταρα. Το τελικό αποτέλεσμα είναι η αυξημένη εναπόθεση κολλαγόνου και υπερπλασία συνδετικού και λιπώδους ιστού, που οδηγούν τελικά στην ίνωση του μεσοκυττάριου χώρου.
Ποια είναι τα αίτια του λεμφοιδήματος;
Το λεμφοίδημα μπορεί να συμβεί από μόνο του, οπότε ονομάζεται πρωτοπαθές ή να συμβεί ως αποτέλεσμα κάποιας άλλης αιτίας, οπότε ονομάζεται δευτεροπαθές λεμφοίδημα.
-Πρωτοπαθές λεμφοίδημα
Πιστεύεται ότι παρουσιάζεται σε συχνότητα 1 στις 6000-10000 γεννήσεις και επηρεάζει 1.15 άτομα κάτω των 20 ετών ανά 100000 πληθυσμού. Τα κορίτσια προσβάλλονται 2 με 10 φορές πιο συχνά από τα αγόρια και η πιο συχνή ηλικία εμφάνισης είναι τα 12 με 16 έτη.
Μπορεί να οφείλεται σε υποπλασία, απλασία, αριθμητική υπερπλασία ή υπερπλασία των λεμφαγγείων και δύναται να προσβληθούν τα περιφερικά ή τα κεντρικά λεμφαγγεία του σκέλους με χειρότερη πρόγνωση στην κεντρική απόφραξη. Ανάλογα με τη ηλικία εμφάνισης και την κληρονομικότητα ταξινομείται σε :
Α. Συγγενές λεμφοίδημα
Στο συγγενές λεμφοίδημα, η εμφάνιση των συμπτωμάτων γίνεται πριν τη συμπλήρωση του πρώτου έτους της ηλικίας και συχνά συμβαίνει σποραδικά, χωρίς κληρονομική προδιάθεση. Όταν υπάρχει οικογενής συσχέτιση, τότε η νόσος ονομάζεται νόσος του Milroy, ενώ σχετίζεται επίσης με κληρονομούμενες παθήσεις όπως τα σύνδρομα Turner, Kleinefelter και Down.
Το συγγενές λεμφοίδημα αποτελεί την συχνότερη αιτιολογία εμφάνισης λεμφοιδήματος αμφοτέρων των κάτω άκρων, αν και πάλι συνήθως προσβάλλεται μόνο το ένα σκέλος
Β. Λεμφοίδημα Preacox
Αποτελεί τη συντριπτική πλειοψηφία των συγγενών λεμφοιδημάτων και εμφανίζεται μετά τη συμπλήρωση του πρώτου έτους της ηλικίας και ως την ηλικία των 35. Και εδώ υπάρχει η σποραδική και η κληρονομούμενη μορφή (νόσος Meige) και τυπικά εμφανίζεται στην εφηβεία.
Τα κορίτσια προσβάλλονται 10 φορές πιο συχνά από τα αγόρια και συνήθως προσβάλλεται το ένα σκέλος ως το γόνατο. Πιστεύεται ότι τα οιστρογόνα σχετίζονται με την εκδήλωση αυτής της συγγενούς μορφής λεμφοιδήματος.
Γ. Λεμφοίδημα Tarda
Είναι σχετικά σπάνιο και εμφανίζεται μετά την ηλικία των 35 ετών.
–Δευτεροπαθές λεμφοίδημα
Οποιαδήποτε κατάσταση που οδηγεί σε καταστροφή ή απόφραξη των λεμφαγγείων, μπορεί να οδηγήσει σε λεμφοίδημα. Έτσι, τα συχνότερα αίτια δευτεροπαθούς λεμφοιδήματος είναι:
Α. Χειρουργικές επεμβάσεις
Η χειρουργική απομακρυνση ή ο τραυματισμός των λεμφαγγείων μετά από χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί να οδηγήσει σε λεμφοίδημα. Ο λεμφαδενικός καθαρισμός στα πλαίσια ριζικής χειρουργικής αντιμετώπισης κακοήθων νεοπλασμάτων, καθώς και αγγειοχειρουργικές επεμβάσεις αποτελούν χαρακτηριστικά παραδείγματα
Β. Ακτινοθεραπεία για αντιμετώπιση κακοήθων νεοπλασμάτων
Η ακτινοθεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή και καταστροφή των λεμφαγγείων ή των λεμφαδένων.
Γ. Κακοήθη νεοπλάσματα
Αν κατά την επέκτασή τους τα κακοήθη νεοπλάσματα καταλάβουν λεμφαγγεία ή λεμφαδένες, μπορεί να οδηγήσουν σε λεμφοίδημα.
Δ. Λοιμώξεις
Σε τροπικές χώρες της Ασίας το συχνότερο αίτιο είναι η λοίμωξη από παράσιτα που προκαλούν την ασθένεια φιλαρίαση. Συνήθως εμφανίζεται σε χώρες με τροπικό ή υποτροπικό κλίμα (Κίνα, Ινδία, Ινδονησία) και το υπεύθυνο παράσιτο μεταδίδεται με τα κουνούπια σε συνθήκες κακής υγιεινής.
Το παράσιτο (Wuchereria bancrofti, Brugia malayi ή Brugia timori) προκαλεί καταστροφή των λεμφαγγείων και των λεμφαδένων και σε σύντομο χρονικό διάστημα προκαλεί εκτεταμένο λεμφοίδημα (ελεφαντίαση), που είναι εξαιρετικά δύσκολο να αντιμετωπιστεί.
Πώς ταξινομείται το λεμφοίδημα με βάση τη βαρύτητά του;
Η κλινική βαρύτητα του χρόνιου λεμφοιδήματος σταδιοποιείται ως εξής:
–Λανθάνον στάδιο : Υπάρχει συσσώρευση περίσσειας μεσοκυττάριου υγρού και ίνωση γύρω από τα λεμφαγγεία, αλλά δεν παρατηρείται κλινικά λεμφοίδημα
–Grade I: Παρατηρείται ζυμώδες οίδημα που καταλείπει εντύπωμα με την πίεση, το οποίο υφίεται πλήρως ή σχεδόν πλήρως με την ανάρροπη θέση των σκελών. Δεν παρατηρείται ίνωση του δέρματος
–Grade II: Το οίδημα δεν καταλείπει εντύπωμα με την πίεση και δεν υφίεται με την ανάρροπη θέση των σκελών. Κλινικά παρατηρείται μέτρια προς σοβαρή ίνωση.
–Grade III: Το οίδημα δεν υποστρέφει, λόγω των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων, της ίνωσης και της σκλήρυνσης του δέρματος και του υποδόριου ιστού. Πρόκειται για το στάδιο της λεμφοστατικής ελεφαντίασης.
Πώς γίνεται η διάγνωση του λεμφοιδήματος;
Στις προχωρημένες περιπτώσεις, το ιστορικό και η χαρακτηριστική κλινική εικόνα αρκούν για να τεθεί η διάγνωση του λεμφοιδήματος. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, στα αρχικά στάδια της νόσου, είναι δύσκολη η διάκριση από άλλα τοπικά ή συστηματικά αίτια οιδήματος, οπότε ίσως είναι χρήσιμη η αντικειμενική τεκμηρίωση του λεμφοιδήματος με ραδιοϊσοτοπική λεμφογραφία, που είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος ή με άμεση και έμμεση λεμφογραφία, οι οποίες χρησιμοποιούνται σπανιότερα σήμερα.
Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία τεκμηριώνουν τη συσσώρευση υγρού στον υποδόριο ιστό και την απουσία προσβολής των μυϊκών διαμερισμάτων, βοηθώντας στην διάκριση από άλλα αίτια οιδήματος των κάτω άκρων. Κυρίως όμως βοηθούν στον αποκλεισμό παρουσίας μάζας, που να προκαλεί ανατομικό κώλυμα στην λεμφική απορροή.
Από ποιες νόσους πρέπει να διακρίνεται το λεμφοίδημα;
Το λεμφοίδημα θα πρέπει να διακριθεί από άλλα συστηματικά και τοπικά αίτια οιδήματος των κάτω άκρων. Στα συστηματικά αίτια οιδημάτων των κάτω άκρων περιλαμβάνονται η καρδιακή, η ηπατική και η νεφρική ανεπάρκεια, η υποπρωτεϊναιμία, ο υποθυρεοειδισμός, αλλεργικές αντιδράσεις, ιδιοπαθές κυκλικό οίδημα, το κληρονομικό αγγειοοίδημα και φαρμακευτική τοξικότητα (αντιϋπερτασικά, ορμονικά, κορτικοστεροειδή και αντιφλεγμονώδη σκευάσματα.
Τοπικά αίτια που θα πρέπει να αποκλειστούν είναι η χρόνια φλεβική ανεπάρκεια, το λιποίδημα, συγγενής αγγειακή δυσπλασία, τραύμα, δήγμα εντόμου ή φιδιού, λοίμωξη και φλεγμονή, αιμάτωμα, ανάρτηση σκέλους, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οίδημα επαναιμάτωσης, όγκος μαλακών μορίων και ημιϋπερτροφία σκέλους.
Μπορεί να προληφθεί το λεμφοίδημα;
Η πρόληψη του λεμφοιδήματος αφορά κυρίως ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία για αντιμετώπιση κακοήθους νεοπλασματικής νόσου. Ρωτήστε τον ιατρό σας αν η επέμβαση περιλαμβάνει παρέμβαση ή ακτινοβολία στους λεμφαδένες ή τα λεμφαγγεία, ώστε να γνωρίζετε τους πιθανούς κινδύνους για εμφάνιση λεμφοιδήματος. Περιλαμβάνει ακόμη μέτρα για ανθρώπους που βρίσκονται λόγω οικογενειακού ιστορικού σε κίνδυνο εμφάνισης λεμφοιδήματος
Στα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνονται τα εξής:
- Προστατέψτε το χέρι ή το πόδι σας από μικροτραυματισμούς (αμυχές, εκδορές και εγκαύματα), καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε μολύνσεις. Στα πλαίσια αυτά, επιστήστε την προσοχή του ιατρικού προσωπικού, ώστε να αποφεύγεται η εκτέλεση νοσηλευτικών πράξεων, όπως η αιμοληψία ή η πραγματοποίηση εμβολίων στο πάσχον μέλος.
- Ξεκουράστε το χέρι σας ή το πόδι σας. Μετά από τη θεραπευτική παρέμβαση, θα ενθαρρυνθείτε να ασκηθείτε, αλλά πρέπει να αποφύγετε την έντονη σωματική δραστηριότητα μέχρι την πλήρη αποθεραπεία σας από την επέμβαση ή την ακτινοθεραπεία.
- Αποφύγετε την θερμότητα στο χέρι ή το πόδι σας, καθώς και την έκθεση στο υπερβολικό ψύχος.
- Κρατήστε το χέρι ή το πόδι σας ψηλά, πάνω από το ύψος της καρδιάς, όποτε αυτό είναι εφικτό.
- Αποφύγετε τα πολύ σφικτά ρούχα, όπως στενά παντελόνια, ζώνες, κορσέδες κλπ, καθώς και την λήψη αρτηριακής πίεσης από το πάσχον άνω άκρο.
- Κρατήστε το χέρι ή το πόδι σας καθαρό. Έτσι, δώστε προτεραιότητα στην περιποίηση του δέρματος και τη φροντίδα των νυχιών σας και δώστε σημασία σε αλλαγές ή αμυχές που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε μολύνσεις. Στα πλαίσια αυτά θα πρέπει να αποφεύγετε να περπατάτε ξυπόλυτοι.
- Αναζητήστε ιατρική βοήθεια σε κάθε περίπτωση ακόμη και ελάχιστων τοπικών λοιμώξεων, καθώς ο έγκαιρος έλεγχος των μολύνσεων είναι υψίστης σημασίας για τα σκέλη με κίνδυνο εμφάνισης λεμφοιδήματος.
- Συμπληρωματικά μέτρα πρόληψης σε μέλη που βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο είναι η αποφυγή της παρατεταμένης ορθοστασίας και ανάρτησης των σκελών, η ανάρροπη θέση των σκελών (ειδικά στα αρχικά στάδια της νόσου), η άσκηση (περπάτημα, αεροβική άσκηση), η διατήρηση φυσιολογικού σωματικού βάρους και η αποφυγή παχυσαρκίας, η δίαιτα με άφθονη λήψη υγρών και η αποφυγή άλατος και η προφυλακτική εφαρμογή καλτσών διαβαθμισμένης συμπίεσης.
Μπορεί να αντιμετωπιστεί το λεμφοίδημα με φάρμακα;
Η φαρμακευτική αγωγή έχει περιορισμένο ρόλο στην αντιμετώπιση του λεμφοιδήματος. Αυτό προκαλεί απογοήτευση στους ασθενείς που αναζητούν μια εύκολη, γρήγορη και χωρίς κόπο αντιμετώπιση των προβλημάτων που σχετίζονται με το χρόνιο λεμφοίδημα. Τα διουρητικά, ίσως βοηθούν για μικρό χρονικό διάστημα κάποιους ασθενείς, αλλά γενικά η μακροχρόνια χορήγησή τους επιδεινώνει το λεμφοίδημα.
Οι βενζοπυρόνες, πιστεύεται ότι μειώνουν το λεμφοίδημα ενεργοποιώντας τα μακροφάγα, εν τούτοις οι μελέτες είναι αντικρουόμενες και προς το παρόν δεν έχουν τύχει ευρείας χρήσης. Άλλες φαρμακολογικές θεραπείες που έχουν δοκιμαστεί είναι η έγχυση κορτικοστεροειδών, η έγχυση αυτόλογων λεμφοκυττάρων στην αρτηριακή κυκλοφορία του πάσχοντος σκέλους και η εφαρμογή laser χαμηλής ενέργειας, χωρίς όμως επαρκείς αποδείξεις για την αποτελεσματικότητά τους.
Ποια είναι η καλύτερη αντιμετώπιση του λεμφοιδήματος;
Το λεμφοίδημα είναι μια ανίατη πάθηση και δεν υπάρχει θεραπεία που να οδηγεί οριστικά στην εξάλειψή του. Έτσι η αντιμετώπιση εστιάζεται στη μείωση του πρηξίματος και στον έλεγχο του πόνου, την πρόληψη των λοιμώξεων και την πρόληψη της εξέλιξης σε πιο προχωρημένα στάδια. ι πιο αποτελεσματικές μέθοδοι αντιμετώπισης του λεμφοιδήματος είναι οι μηχανικές τεχνικές μείωσης του οιδήματος.
Η αποτελεσματικότητα των μεθόδων αυτών είναι μεγαλύτερη στο λεμφοίδημα αρχικού σταδίου Ι.
Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση του όγκου των υγρών και η περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στο πάσχον σκέλος. Η διατήρηση βέβαια του αποτελέσματος εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη συμμόρφωση του ασθενούς και αυτό αποτελεί τη μεγαλύτερη δυσκολία στην κλινική πράξη.
Μείωση του οιδήματος μπορεί να επιτευχθεί με διάφορες τεχνικές, οι οποίες είτε μόνες του είτε σε συνδυασμό, μπορούν να προσφέρουν καλά αποτελέσματα ανάλογα με τα χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς.
Η ανάρροπη θέση του σκέλους είναι η παλαιότερη και ευκολότερη τεχνική. Το σκέλος τοποθετείται σε γωνία 30-45 μοιρών και τα αποτελέσματα είναι καλύτερα στο στάδιο Ι του λεμφοιδήματος μετά από 3-5 ημέρες. Σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις εφαρμόζεται σε συνδυασμό με θεραπευτική κινησιοθεραπεία, ελαστική περίδεση και μασάζ του σκέλους.
Στην ουσία πρόκειται για μια συνδυασμένη αποσυμφορητική θεραπεία, η οποία αποτελεί και τη βέλτιστη συντηρητική αγωγή και περιλαμβάνει το αρχικό εντατικό στάδιο αποσυμφόρησης και το στάδιο συντήρησης του αποτελέσματος.
Αν και είναι πολύ αποτελεσματική, απαιτεί πολλή προσπάθεια και πολύ χρόνο τόσο για τον επαγγελματία υγείας, όσο και από τον ασθενή. Τα προγράμματα αυτά απαιτούν εξειδικευμένο προσωπικό σε ειδικά κέντρα.
Αν και αποτελεί το μέτρο σύγκρισης με όλες τις υπόλοιπες τεχνικές και τα αποτελέσματα είναι θεαματικά ακόμη και σε προχωρημένες περιπτώσεις, τα μακροχρόνια αποτελέσματα εξαρτώνται από τη συμμόρφωση του ασθενούς και την κοινωνικοοικονομική του υποστήριξη.
Προγράμματα ελαστικής περίδεσης του σκέλους με κατ’ οίκον εφαρμογή επιδέσμων αποτελεί μια εναλλακτική για περιπτώσεις ασθενών που δεν επιθυμούν ή δεν δύνανται να ακολουθήσουν το πιο εντατικό πρόγραμμα και μπορεί υπό προϋποθέσεις να έχει ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Η κυριότερη προϋπόθεση είναι πάλι η συμμόρφωση του ασθενούς και η βοήθεια από το οικογενειακό περιβάλλον στην εφαρμογή της ελαστικής περίδεσης. Εναλλακτικά, στους ασθενείς αυτούς συνιστάται η χρήση διακοπτόμενης πνευματικής συμπίεσης με ειδικές αντλίες.
Οι αντλίες έχουν τη μορφή μπότας ή γαντιού και η αποτελεσματικότητά τους είναι συγκρίσιμες με τα εντατικά προγράμματα αποσυμπίεσης, όμως το σχετικά υψηλό κόστος απόκτησης ή χρήσης των συσκευών αυτών τις καθιστά όχι ελκυστικές για τους οικονομικά ασθενέστερους.
Το κλειδί στην διατήρηση του αρχικού αποτελέσματος είναι η χρήση ελαστικών καλτσών διαβαθμισμένης συμπίεσης.
Η αποτελεσματικότητα της τεχνικής αυτής εξαρτάται και πάλι από τη συμμόρφωση, τη σωστή εφαρμογή μετά από μέτρηση του σκέλους και την κατάλληλα διαβαθμισμένη συμπίεση της κάλτσας. Υπάρχει μεγάλη ποικιλία μεγεθών, χρωμάτων και υλικών κατασκευής που μπορούν να καλύψουν κάθε ανάγκη.
Γενικώς η απαιτούμενη συμπίεση για προχωρημένο λεμφοίδημα είναι της τάξης των 40-50 mmHg στο επίπεδο των σφυρών για συντήρηση του αποτελέσματος. Για τα άνω άκρα, οι απαιτούμενες πιέσεις είναι της τάξης των 20-30 mmHg.
Ποιες είναι οι ψυχολογικές, λειτουργικές και οι οικονομικές επεκτάσεις του λεμφοιδήματος;
Όποια και αν είναι η θεραπευτική επιλογή για την αντιμετώπιση του λεμφοιδήματος, η νόσος είναι πρακτικά ανίατος και δεν θα πρέπει να υποεκτιμάται η ψυχολογική και η λειτουργική επιβάρυνση που προκαλεί η νόσος για τον ασθενή. Αυτό έχει σημασία για όλους τους ασθενείς με λεμφοίδημα και ειδικά για τους ασθενείς στην εφηβεία.
Οι ασθενείς πρέπει να διαχειριστούν τη σωματική δυσμορφία, τους περιορισμούς στον τρόπο ζωής, καθώς και τους περιορισμούς στον επαγγελματικό προσανατολισμό.
Αρκετοί ασθενείς, λόγω της λειτουργικής επιβάρυνσης από την νόσο, θα πρέπει να αναζητήσουν εργασία σε επαγγέλματα που μπορούν να βρίσκονται σε γραφείο και να μπορούν να κάθονται. Οι περιορισμοί μπορεί να επεκταθούν στα χόμπι, στον αθλητισμό και τελικά να οδηγήσουν σε κοινωνική και συναισθηματική απομόνωση.
Για τους λόγους αυτούς, θα πρέπει να ζητείται η γνώμη ειδικού για τη διαχείριση προβλημάτων στο συναίσθημα του ασθενούς. Επιπρόσθετα προβλήματα προκύπτουν, τέλος, από την οικονομική επιβάρυνση που προκαλεί η χρόνια αντιμετώπιση της νόσου, καθώς τα κέντρα που μπορούν να προσφέρουν εντατική αντιμετώπιση είναι εξειδικευμένα και σε πολλές περιπτώσεις τα έξοδα επιβαρύνονται οι ίδιοι οι ασθενείς.