Εισαγωγή-Επιδημιολογία

Το σύνδρομο Cogan είναι μια σπάνια νόσος, η οποία ταξινομείται ως αγγειίτιδα διαφόρου μεγέθους αρτηριών, με συστηματική προσβολή στο 80% των ασθενών. Συνολικά, ως το 2020, έχουν αναφερθεί μόλις 300 περιπτώσεις στη διεθνή βιβλιογραφία, αν και είναι πιθανόν η νόσος να υποδιαγιγνώσκεται και η αληθινή της επίπτωση να είναι μεγαλύτερη.

Η νόσος απαντάται σε κάθε ηλικία, αλλά κυρίως εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 30 και 50 ετών. Προσβάλλει εξίσου τους άνδρες και τις γυναίκες. Η παθογένεση της νόσου δεν είναι καλά κατανοητή, αν και θεωρείται  ότι είναι αυτοάνοσο νόσημα, λόγω της ανακάλυψης αυτό-αντισωμάτων και της κλινικής ανταπόκρισης στα κορτικοστεροειδή.

Η νόσος χαρακτηρίζεται από οφθαλμικά και αιθουσαία συμπτώματα (που αφορούν το αισθητήριο της ισορροπίας στο αυτί) και διακρίνουμε την τυπική μορφή, στην οποία τα οφθαλμικά και τα αιθουσαία συμπτώματα εμφανίζονται με διαφορά μικρότερη των δύο ετών, και την άτυπη μορφή, στην οποία μεσολαβούν περισσότερο από δύο χρόνια . Δεν υπάρχει ειδική διαγνωστική εξέταση και η κατανόηση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την νόσο είναι απαραίτητα για να τεθεί η διάγνωση. Έτσι εξηγείται και το γεγονός ότι έχουν αναφερθεί τόσο λίγα περιστατικά διεθνώς.

Κλινική εικόνα

Τυπικά, οι ασθενείς παρουσιάζουν εμβοές και ίλιγγο, που συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, αταξία και νυσταγμό. Μετά την οξεία φάση προκαλείται μια προοδευτική αισθητηριακή απώλεια της ακοής, η οποία δυστυχώς δεν φαίνεται να επηρεάζεται από την θεραπευτική αγωγή και αφορά το 50-90% των ασθενών. Υπάρχουν ενδείξεις ότι οι βλάβες αφορούν αγγειίτιδα των μικρών αγγείων του έσω ωτός και είναι ανοσολογικής αρχής. Από τους οφθαλμούς, η τυπική βλάβη είναι η διάμεση κερατίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με ερυθρότητα των οφθαλμών, ήπια δυσανεξία στο φως και θόλωση της όρασης. Θα πρέπει να αποκλείονται άλλα λοιμώδη αίτια κερατίτιδας. Καταστάσεις με μεγαλύτερο κίνδυνο για απώλεια της όρασης είναι η οπτική νευρίτιδα και αγγειίτιδα ενώ συχνή είναι και η χρόνια σκληρίτιδα, που καταλείπει μια κυανή απόχρωση του οφθαλμού.

Στο 80% περίπου των ασθενών εμφανίζονται συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετός, απώλεια βάρους, ενώ αρθρομυαλγία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών. Άλλα συχνά γενικά συμπτώματα είναι η εύκολη κόπωση, η αρθρίτιδα, το κοιλιακό άλγος, κεφαλαλγία και το δερματικό εξάνθημα. Από τα μεγάλα αγγεία, η αορτίτιδα είναι η συχνότερη εκδήλωση. Αυτή μπορεί να ερμηνεύσει τα γενικά συμπτώματα της νόσου και αποτελεί αίτιο στηθάγχης λόγω αορτικής ανεπάρκεια και αορτικού διαχωρισμού.

Συχνά συνοδεύεται από αυτοάνοσες νόσους, όπως σαρκοείδωση, νόσο Takayasu, οζώδη πολυαρτηρίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις νόσους του εντέρου. Το γεγονός ότι η νόσος υποτροπιάζει και ότι η αρτηριοπάθεια που σχετίζεται με τη νόσος εμφανίζεται μετά από χρόνια, σημαίνει ότι οι ασθενείς χρειάζονται μακροχρόνια ανοσοκατασταλτική αγωγή.

Αντιμετώπιση και αποτελέσματα

Σκοπός της αγωγής είναι η αποφυγή μη αναστρέψιμων βλαβών από τα όργανα στόχους, όπως απώλεια κώφωση ή τύφλωση. Χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή με αποτελεσματικότητα 84%, ανοσοτροποιητικά φάρμακα με αποτελεσματικότητα 90% και ανοσοβιολογικοί παράγοντες με 100% στην μεγαλύτερη σειρά 62 περιστατικών από τη Γαλλία. Με τη κατάλληλη αγωγή μόλις το 3% των ασθενών εμφανίζουν μακροχρόνιες οφθαλμικές επιπλοκές. Εφόσον χρησιμοποιηθεί η αγωγή μέσα σε 2 εβδομάδες από την έναρξη των συμπτωμάτων στην ακοή, το 80-90 των ασθενών δεν έχει μακροχρόνια προβλήματα ακοής. Η αορτίτιδα και η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορεί να χρειαστούν καρδιοχειρουργική παρέμβαση και οι ασθενείς αυτοί έχουν μεγαλύτερη νοσηρότητα και θνητότητα.