Πρόκειται για μία συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα, η οποία προσβάλλει μέσου και μικρού μεγέθους αρτηρίες. Αν και παλαιότερα δεν υπήρχε διάκριση μεταξύ της οζώδους πολυαρτηρίτιδας και της μικροσκοπικής πολυαγγειίτιδας, πλέον αναγνωρίζονται μεγάλες διαφορές, ώστε να θεωρούνται διαφορετικές κλινικές οντότητες, καθώς σε αντίθεση με τις μικροσκοπικές αγγειίτιδες, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα δε σχετίζεται τυπικά με το αντισώματα κατά του κυτοπλάσματος των ουδετερόφιλων (ANCA). Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα προσβάλλει κυρίως το δέρμα, οπότε ονομάζεται δερματική οζώδης πολυαρτηρίτιδα και προκαλεί δερματικά έλκη, ισχαιμία και επώδυνα δερματικά μορφώματα. Όταν εμφανίζεται με τη συστηματική μορφή, μπορεί να προσβάλλει όλα τα όργανα, συνήθως εκτός των πνευμόνων.

Αιτιολογία

Διακρίνουμε την πρωτοπαθή μορφή, η οποία είναι ιδιοπαθής και την δευτεροπαθή. Η δευτεροπαθής μορφή είναι λιγότερο συχνή από την πρωτοπαθή και σχετίζεται με τους ιούς της ηπατίτιδας B και C, καθώς και νεοπλασίες όπως η λευχαιμία από τριχοειδή κύτταρα. Έχουν ενοχοποιηθεί ακόμη άλλοι λοιμώδεις παράγοντες, όπως η κλεμπσιέλλα, το τοξόπλασμα, η ψευδομονάδα, η τριχίνωση κ.ά. Έχει συνδεθεί, τέλος με άλλες παθήσεις, όπως το σύνδρομο Sjogren και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Πιστεύεται ότι η δυσλειτουργία του ενδοθηλίου προκαλεί το ερέθισμα για μια φλεγμονώδη αντίδραση. Ο μηχανισμός δημιουργίας της νόσου παραμένει άγνωστος, αν και εικάζεται ότι συμμετέχει μηχανισμός ανοσοσυμπλεγμάτων. Τα προσβεβλημένα αγγεία παρουσιάζουν πάχυνση του ενδοθηλίου τους, μέσω φλεγμονώδους αντίδρασης και το τελικό αποτέλεσμα είναι η στένωση του αυλού των αρτηριών, η οποία προδιαθέτει σε θρόμβωση και ισχαιμία από τα τελικά όργανα. Σε κάποιες περιπτώσεις, δε, το αποτέλεσμα της φλεγμονής είναι η ο σχηματισμός ανευρύσματος.

Κλινική εικόνα

Ο νεφρός είναι το όργανο με την πιο συχνή συμμετοχή και εκδηλώνεται με υπέρταση και έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας, ενώ ενίοτε μπορεί να δημιουργηθεί ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας, που εκδηλώνεται με ρήξη. Αν η προσβολή αφορά τα στεφανιαία αγγεία, τότε εκδηλώνεται με καρδιακή ανεπάρκεια. Όπως και στις υπόλοιπες αγγειίτιδες, οι ασθενείς παραπονούνται για γενικά συμπτώματα, όπως εύκολη κόπωση, απώλεια βάρους, πυρετό, αρθραλγίες και δερματικές αλλοιώσεις. Οι δερματικές βλάβες εμφανίζονται σαν επώδυνους, ερυθηματώδεις ψηλαφητούς όζους, παρόμοιους με το οζώδες ερύθημα ή σαν ψηλαφητή πορφύρα, παρόμοια με αυτήν που εμφανίζεται σε άλλες αγγειίτιδες. Οι δερματικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι περιορισμένες ή διάχυτες και συχνά εντοπίζονται στα κάτω άκρα.

Τα συμπτώματα μπορεί να αφορούν το γαστρεντερικό (κοιλιακό μεταγευματικό άλγος, ναυτία, έμετοι, διάρροια, απώλεια αίματος από το πεπτικό ή εντερική διάτρηση) λόγω προσβολής των μεσεντερίων αρτηριών και από το μυοσκελετικό με μυαλγίες και γενικευμένη αδυναμία. Από την προσβολή του νευρικού συστήματος προκύπτουν νευρολογικά ελλείματα, με τη μορφή της πολλαπλής μονονευρίτιδας. Το κερκιδικό, το ωλένιο και το περονιαίο νεύρο είναι αυτά που προσβάλλονται συνήθως και οι ασθενείς έχουν κινητικά ή αισθητικά προβλήματα.

Διάγνωση

Δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις και η διάγνωση είναι κυρίως κλινική. Ο εργαστηριακός έλεγχος κατευθύνεται στον καθορισμό της προσβολής των διαφόρων συστημάτων (νεφρική, ηπατική λειτουργία), στο πιθανό αίτιο (ιολογικός έλεγχος ηπατίτιδας Β και C) καθώς και ο ανοσολογικός και ρευματολογικός έλεγχος αποκλεισμού άλλων αγγειίτιδων. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται με βιοψία δερματικής βλάβης. Ταυτόχρονα, θα πρέπει να γίνεται αγγειογραφικός έλεγχος σε συνήθεις αρτηριακούς στόχους της νόσου, όπως οι νεφρικές, οι μεσεντέριες αρτηρίες.

Πρόγνωση

Στην συστηματική της μορφή, είναι μια νόσος με βαριά πρόγνωση λόγω νεφρικών, καρδιακών, γαστρεντερικών και εγκεφαλικών επιπλοκών. Η θεραπεία έχει καταφέρει να αυξήσει την 5ετή επιβίωση σε 50-60%. Κακοί προγνωστικοί δείκτες είναι η πρωτεϊνουρία, η νεφρική, καρδιακή ανεπάρκεια, η προσβολή του γαστρεντερικού και του κεντρικού νευρικού συστήματος. Δυστυχώς, ακόμη και μετά από ανταπόκριση στην θεραπεία, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά, καθώς τα ποσοστά υποτροπών της νόσου είναι υψηλά.

Αντιμετώπιση

Στις ήπιες περιπτώσεις, δηλαδή αυτές με γενικά συμπτώματα, χωρίς νεφρική προσβολή, χορηγούνται κορτικοστεροειδή για ένα μήνα και βραδεία διακοπή σε διάστημα 6-8 μήνες. Στις ανθεκτικές στο κορτικοστεροειδή περιπτώσεις, χορηγούνται ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη Στις σοβαρότερες περιπτώσεις, με νεφρικές ή καρδιακές επιπλοκές προστίθεται στη θεραπεία η κυκλοφωσφαμίδη.

Οι ασθενείς ωφελούνται από τη χορήγηση αντι-ιϊκών  φαρμάκων σε περίπτωση λοίμωξης με ιό ηπατίτιδας. Για την ρύθμιση της υπέρτασης προτιμούνται οι αποκλειστές μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ή εναλλακτικά οι αποκλειστές των διαύλων ασβεστίου. Ο ρόλος του αγγειοχειρουργού βρίσκεται στην αντιμετώπιση των στενωτικών ή των ανευρυσματικών βλαβών των αρτηριών.