Εισαγωγή

Η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα είναι μία αγγειίτιδα που προσβάλλει αρτηρίες μεγάλου και μέσου μεγέθους. Αποτελεί την συχνότερη αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων στους ενήλικες και κυρίως στους ηλικιωμένους, σε αντίθεση με την αρτηρίτιδα Takayasu, η οποία προσβάλλει μικρότερες ηλικίες. Συνδέεται παθολογικά με τη ρευματική πολυμυαλγία, η οποία χαρακτηρίζεται από πόνο οξείας έναρξης και δυσκαμψία στον ώμο και την πύελο. Αμφότερες οι καταστάσεις σχετίζονται με γενικά συμπτώματα και συστηματική φλεγμονώδη αντίδραση.

Επιδημιολογία – Αιτιοπαθολογία

Σπάνια εμφανίζεται σε ανθρώπους κάτω των 50 ετών και η συχνότητά της αυξάνει με την πρόοδο της ηλικίας. Προσβάλει 2.5-3 φορές πιο συχνά τις γυναίκες κυρίως Καυκάσιας φυλής, ειδικά σε χώρες της Βόρειας Ευρώπης. Η ρευματική πολυμυαλγία είναι με τη σειρά της 2-3 φορές συχνότερη από την γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα.

Τα ακριβή αίτια της νόσου παραμένουν άγνωστα. Πιθανότατα ενεργοποιείται από κάποιο περιβαλλοντικό παράγοντα σε ηλικιωμένους ασθενείς με γενετική προδιάθεση. Υπάρχουν κάποιες περιστασιακές ενδείξεις ότι ενεργοποιείται από λοιμογόνους παράγοντες, όπως μικρόβια και ιούς σε ασθενείς με γενετικούς πολυμορφισμούς σε γονίδια των λευκοκυττάρων, κυτοκινών και άλλων ανοσορρυθμιστικών πρωτεϊνών, αλλά δεν υπάρχουν επαρκείς αποδείξεις.

Η φλεγμονώδης αντίδραση ξεκινά από την εξωτερική στοιβάδα του αρτηριακού τοιχώματος και, μέσα από μια διαδικασία ανοσολογικής και φλεγμονώδους αντίδρασης, οδηγεί σε πάχυνση του έσω χιτώνα και στένωση του αγγείου, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ισχαιμικών συμπτωμάτων. Η νόσος, τοπογραφικά, παρουσιάζει ιδιαίτερη προτίμηση στους κλάδους της έξω καρωτίδας, με αποτέλεσμα τα ισχαιμικά συμπτώματα να είναι συνηθέστερα αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, απώλεια όρασης και χωλότητα της κάτω γνάθου κατά τη μάσηση.

Συμπτώματα – Διάγνωση

Η νόσος θα πρέπει να αποκλείεται σε κάθε ασθενή άνω των 50 με κεφαλαλγία οξείας έναρξης και συμπτώματα συστηματικής φλεγμονώδους αντίδρασης (πυρετό, απώλεια βάρους, αυξημένοι εργαστηριακοί δείκτες φλεγμονής, κακουχία κλπ). Η κεφαλαλγία μπορεί να συνοδεύεται από ευαισθησία του κρανίου, ειδικά στις κροταφικές περιοχές, χωλότητα της κάτω γνάθου κατά τη μάσηση και οφθαλμικά συμπτώματα, όπως έκπτωση οπτικής οξύτητας, διπλωπία, παροδική αμαύρωση ή μόνιμη απώλεια όρασης στο 20% των ασθενών. Για το λόγο αυτό, η νόσος θεωρείται ιατρικό επείγον και η διάγνωση θα πρέπει να γίνει όσο το δυνατό γρηγορότερα, ώστε να γίνει έναρξη της κατάλληλης αγωγής.

Σε μερικές περιπτώσεις, η νόσος μπορεί να προσβάλλει μεγάλες αρτηρίες όπως η αορτή και οι αρτηρίες του άνω άκρου, οπότε εκδηλώνεται με γενικά συμπτώματα, χωλότητα των άνω άκρων ή σύνδρομο Raynaud και ρευματική πολυμυαλγία ανθεκτική στην χορήγηση κορτικοστεροειδών.  Η προσβολή της αορτής παρουσιάζεται συνήθως ως απώτερη επιπλοκή κατά την μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών και  μπορεί να εκδηλωθεί με αρτηριακή στένωση, ανεύρυσμα ή διαχωρισμό. Επί προσβολής των στεφανιαίων μπορεί να εκδηλωθεί με ασταθή στηθάγχη, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ή έμφραγμα μυοκαρδίου.

Η βιοψία της κροταφικής αρτηρίας είναι η εξέταση που προσφέρει σίγουρη διάγνωση και είναι επιθυμητή σε κάθε περίπτωση που υπάρχει η κλινική υποψία της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας. Σε κάθε περίπτωση, αυτή δεν πρέπει να καθυστερεί την έναρξη θεραπείας και το τμήμα της κροταφικής αρτηρίας για ιστολογική εξέταση θα πρέπει να είναι τουλάχιστον 1 cm σε μήκος (κατά προτίμηση 2 cm). Αξίζει να σημειωθεί ότι η βιοψία μπορεί να είναι αρνητική στο 45% των περιπτώσεων, λόγω προηγούμενης θεραπείας με κορτικοστεροειδή, κακής τεχνικής ή διάσπαρτων βλαβών της νόσου, αυτό όμως δεν αποκλείει τη διάγνωση της γιγαντοκυτταρικής αρτηρίτιδας, εφόσον παρουσιάζεται η τυπική κλινική εικόνα. Εναλλακτική της βιοψίας είναι η υπερηχογραφική εξέταση (triplex) της μασχαλιαίας ή της κροταφικής αρτηρίας, στην οποία είναι χαρακτηριστικό σημείο «άλως». Άλλα πιθανά υπερηχογραφικά ευρήματα είναι αρτηριακή στένωση ή απόφραξη.

Αντιμετώπιση

Ακρογωνιαίος λίθος της  επιτυχούς αντιμετώπισης είναι η έγκαιρη διάγνωση και η γρήγορη έναρξη αγωγής με κορτικοστεροειδή, καθώς η καθυστέρηση μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες οφθαλμολογικές βλάβες και απώλεια της όρασης. Τα βασικά σημεία που πρέπει να διευθετηθούν για την πρόληψη αυτής της σοβαρής επιπλοκής είναι η ευαισθητοποίηση του κοινού, ώστε να ζητήσει ιατρική βοήθεια αν έχει ηλικία πάνω από 50 και εμφανίζει οξεία κεφαλαλγία, σε συνδυασμό με γενικά συμπτώματα όπως αναφέρθηκαν παραπάνω και η ευαισθητοποίηση των γενικών ιατρών και των ιατρών στα επείγοντα περιστατικά για άμεση παραπομπή σε ρευματολόγο και οφθαλμίατρο.

Η βελτίωση των συμπτωμάτων με τα κορτικοστεροειδή είναι γρήγορη (μέσα σε ώρες ή μερικές ημέρες), εκτός από την περίπτωση των οφθαλμολογικών επιπλοκών, οι οποίες δυστυχώς αν εμφανιστούν, βελτιώνονται ελάχιστα ή καθόλου. Η αρχική αγωγή με κορτικοστεροειδή θα πρέπει να συνεχίζεται για 3-4 εβδομάδες και να μειώνεται σταδιακά σε βάθος 1-2 ετών, εφόσον υφεθούν τα συμπτώματα και αρνητικοποιηθούν οι εργαστηριακοί δείκτες φλεγμονής. Μετά τα πρώτα δύο χρόνια, η διάρκεια αγωγής μπορεί να παραταθεί κι άλλο, καθώς η νόσος πολλές φορές υποτροπιάζει. Ταυτόχρονα, στους περισσότερους ασθενείς χορηγείται ασπιρίνη και γαστροπροστασία.

Επειδή η μακροχρόνια λήψη κορτικοστεροειδών συνεπάγεται ανεπιθύμητες ενέργειες και λόγω του μικρού, αλλά σημαντικού, ποσοστού ασθενών που υποτροπιάζουν παρά την λήψη της αγωγής, σε κάποιους ασθενείς μπορεί να χρειαστεί αγωγή με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες, όπως η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη και η λεφλουνομίδη ή με ανοσοβιολογικούς παράγοντες (ανταγωνιστές του TNFα ή της ιντερευκίνης-6). Ο ρόλος του αγγειοχειρουργού, εκτός από τη βιοψία της κροταφικής αρτηρίας που θα θέσει με κάθε βεβαιότητα τη διάγνωση, βρίσκεται στην αντιμετώπιση πιθανών επιπλοκών από τις μεγάλες αρτηρίες. Σπάνια είναι απαραίτητη η επαναιμάτωση των άνω άκρων, λόγω παρουσίας πλούσιου παράπλευρου, όμως μπορεί να χρειαστεί αντιμετώπιση πιθανής βλάβη της αορτής.