Ορισμός-Συμπτώματα

Πρόκειται για μια φλεγμονώδη νόσο ανοσολογικής αρχής, που προσβάλλει την αορτή και τους κύριους κλάδους της, καθώς και τις πνευμονικές αρτηρίες. Κυρίως προσβάλλει νεαρές γυναίκες, με έναρξη τη δεύτερη ή τρίτη δεκαετία της ζωής. Αν και μπορεί να προσβάλει οποιαδήποτε εθνικότητα, η συχνότητά της είναι υψηλότερη στους Ασιάτες. Πρόκειται για χρόνια νόσο, με εξάρσεις και υφέσεις. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, μυαλγίες, απώλεια βάρους και συμπτώματα εγκεφαλικής, σπλαχνικής ή ισχαιμίας των άκρων. Λόγω μη ειδικών συμπτωμάτων, η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει σημαντικά.

Αιτιολογία

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι ξεκαθαρισμένη. Έχουν ενοχοποιηθεί γενετικοί παράγοντες, ανοσολογικοί μηχανισμοί, λοιμώξεις (πχ. φυματίωση), ορμονικοί λόγοι και άλλοι. Πιθανότατα πρόκειται για πολυπαραγοντική νόσο. Ιστολογικά, χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και των τριών χιτώνων της αρτηρίας, η οποία στην οξεία φάση της νόσου προκαλεί καταστροφή των μυϊκών και ελαστικών ινών του μέσου χιτώνα και αντικατάσταση από ινώδη συνδετικό ιστό, ενώ στην χρόνια φάση παρατηρείται πάχυνση του τοιχώματος του αγγείου, με αποτέλεσμα τη στένωση της αρτηρίας. Σε σπανιότερες περιπτώσεις, αν η καταστροφή των ελαστικών ινών συμβεί πριν το σχηματισμό ίνωσης, μπορεί να δημιουργηθούν ανευρύσματα.

Διάγνωση

Τα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου έχουν αναθεωρηθεί αρκετές φορές κατά το παρελθόν, καθώς η νόσος μπορεί να επηρεάσει τους ασθενείς με πλειάδα συμπτωμάτων και δεν υπάρχει συμφωνία για τη διάγνωση. Τα εργαστηριακά ευρήματα δείχνουν μια αύξηση των δεικτών φλεγμονής, όπως και σε πλειάδα άλλων καταστάσεων, και δεν υπάρχουν ειδικά εργαστηριακά ευρήματα. Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για διάγνωση εξ αποκλεισμού άλλων αγγειίτιδων, αγγειακών λοιμώξεων, ινομυϊκής υπερπλασίας και ιδιοπαθών φλεγμονωδών συνδρόμων. 

Ο αγγειογραφικός (με αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία) έλεγχος βοηθά στην αναγνώριση ενεργών και χρόνιων αλλοιώσεων, που σχετίζονται με την νόσο, καθώς και στον θεραπευτικό σχεδιασμό. Η πιο ακριβής, όμως διαγνωστική μέθοδος είναι αυτή που προκύπτει από την ιστολογική εξέταση αρτηριακών δειγμάτων. Έχουν προταθεί διάφορα συστήματα ταξινόμησης της νόσου, ανάλογα με το προσβεβλημένο τμήμα της αορτής και των κλάδων της. Διάφορα κριτήρια έχουν παρουσιαστεί στην βιβλιογραφία, επίσης, σχετικά με τον ορισμό της ενεργού ή ανενεργού νόσου.

Φαρμακευτική Θεραπεία

Η νόσος συχνά (12-20%) έχει μια μονοφασική αυτοπεριοριζόμενη πορεία και δεν απαιτείται θεραπεία. Στις  υπόλοιπες περιπτώσεις, οι ασθενείς θα χρειαστούν κάποια ανοσοκατασταλτική αγωγή με κορτικοστεροειδή, κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη ή κυτταροστατικούς παράγοντες. Αν και τα αποτελέσματα είναι γενικώς καλά, οι υποτροπές είναι συχνές και μερικοί ασθενείς δεν ανταποκρίνονται στην ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Έτσι, τα τελευταία 15 χρόνια έχει γίνει ευρεία χρήση ανοσοβιολογικών παραγόντων, όπως οι TNF αναστολείς, οι αναστολείς της ιντερλευκίνης-6 και το μονοκλωνικό αντίσωμα rituximab, με ευνοϊκά αποτελέσματα ακόμη και σε περιπτώσεις ανθεκτικές στην παραδοσιακή θεραπεία. Στα γενικά μέτρα περιλαμβάνεται η ρύθμιση της υπέρτασης.

Ο ρόλος της Αγγειοχειρουργικής είναι επικουρικός στην φαρμακευτική αγωγή και συνίσταται στην αντιμετώπιση των αρτηριακών επιπλοκών της νόσου. Ιδανικά, η χειρουργική αντιμετώπιση πρέπει να γίνεται όταν η νόσος είναι σε ύφεση, καθώς τα μακροχρόνια αποτελέσματα των παρεμβάσεων είναι χειρότερα όταν η νόσος είναι ενεργή. Γενικές ενδείξεις είναι οι ίδιες χειρουργικές ενδείξεις που διέπουν την αντιμετώπιση της νεφραγγειακής υπέρτασης, της χρόνιας απειλητικής για το σκέλος ισχαιμίας, της εξωκράνιας καρωτιδικής νόσου, του μέσου αορτικού συνδρόμου, της στεφανιαίας νόσου, της ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας και των αορτικών ανευρυσμάτων και του διαχωρισμού της αορτής. Οι ενδαγγειακές τεχνικές, αν και προσφέρουν καλά βραχυπρόθεσμα αποτελέσματα, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματά τους δεν είναι ικανοποιητικά. Αυτό, μάλλον θα πρέπει να αποδοθεί στην ινωτική φύση της πάθησης και στο γεγονός ότι τα προσβεβλημένα αγγεία δεν είναι ευένδοτα για αγγειοπλαστική. Οι ανοικτές χειρουργικές επεμβάσεις αποτελούν τον ακρογωνιαίο λίθο στην αντιμετώπιση των αγγειακών επιπλοκών της νόσου. Μάλιστα, η χειρουργική τεχνική που μπορεί να εφαρμοστεί είναι η παράκαμψη των αρτηριακών βλαβών με την χρήση μοσχευμάτων, καθώς οι βλάβες αυτές δεν δύνανται να αντιμετωπιστούν με τεχνικές όπως η ενδαρτηρεκτομή.

Η πρόγνωση της νόσου τελικά καθορίζεται από την έκταση της αρτηριακής και καρδιακής εμπλοκής, την ηλικία των ασθενών και τη βαρύτητα της υπέρτασης, καθώς τα κυριότερα αίτια θανάτου είναι η αορτική ρήξη/διαχωρισμός, η καρδιακή ανεπάρκεια, το έμφραγμα του μυοκαρδίου, η νεφρική ανεπάρκεια και οι λοιμώξεις..