Αγγειακοί Όγκοι: Σύμφωνα με την ταξινόμηση του 2014 της ISSVA, οι αγγειακοί όγκοι διακρίνονται σε καλοήθεις, οριακοί ή τοπικά επιθετικοί και κακοήθεις. Πρόκειται για μορφώματα, μερικά εκ των οποίων βρίσκονται υπό συνεχή διερεύνηση, η φύση των οποίων ως προς τη βιολογική τους συμπεριφορά δεν έχει διαλευκανθεί. Έχουν περιγραφεί πάνω από δεκαπέντε διαφορετικούς αγγειακούς όγκους και παρακάτω θα παρουσιαστούν οι κυριότεροι από αυτούς.

Καλοήθεις Αγγειακοί Όγκοι

Το αιμαγγείωμα των νεογνών είναι ο πιο κοινός όγκος στα νεογνά, καθώς εμφανίζεται στο 4-10% όλων των νεογνών και των παιδιών. Είναι συχνότερο στα κορίτσια, κυρίως στον τράχηλο και το πρόσωπο και εμφανίζονται στις πρώτες εβδομάδες της ζωής ως μεμονωμένες αλλοιώσεις του δέρματος, οι οποίες προοδευτικά αυξάνονται τους επόμενους μήνες και οι οποίες τελικά υποστρέφουν από μόνες τους. Διακρίνονται ανάλογα με τη μορφολογία, την έκταση και την κατανομή σε εστιακά, πολυεστιακά, τμηματικά και ενδιάμεσα, ενώ ανάλογα με την έκτασή τους στο δέρμα διακρίνονται σε επιφανειακά, βαθιά και μικτά. Αποτελούνται από αναπαραγόμενα ενδοθηλιακά κύτταρα και περικύτταρα. Όταν έχουν τμηματική έκταση, ίσως συνυπάρχουν με συγγενείς ανωμαλίες από άλλα συστήματα (σκελετικό, καρδιαγγειακό, ουροποιητικό, γαστρεντερικό κλπ).

Τα συγγενή αιμαγγειώματα είναι λιγότερο συχνά. Είναι παρόντα και στην πλήρη τους ανάπτυξη κατά τη γέννηση, δεν αναπτύσσονται περαιτέρω και διακρίνονται σε ταχέως υποστρεφόμενα, μη – υποστρεφόμενα και μερικώς υποστρεφόμενα. Αποτελούνται από τριχοειδείς λοβούς και  ταχέως υποστρεφόμενα αιμαγγειώματα ίσως σχετίζονται με παροδική θρομβοπενία και διαταραχή πηκτικότητας.

Τα θυσανώδη αιμαγγειώματα έχουν εμφάνιση ερυθυματώδους ή καφεοειδούς πλάκας ή κηλίδας σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Κάποιες περιπτώσεις είναι εμφανείς από τη γέννηση ή σχετίζονται με υπεριδρωσία ή υπερτρίχωση. Αποτελούνται από θυσάνους τριχοειδών και η βιολογική τους συμπεριφορά είναι αβέβαιη, καθώς κάποια υποστρέφουν (ειδικά αυτά που εμφανίζονται με τη γέννηση), ενώ κάποια δεν υποστρέφουν.

Όρικά ή Τοπικά Επιθετικοί Αγγειακοί Όγκοι

Το αιμαγγειοενδοθηλίωμα που μοιάζει με έλκος Kaposi, μπορεί να προσβάλει το δέρμα και το χόριο του δέρματος, αλλά μερικές φορές προσβάλει βαθύτερες στιβάδες και παρουσιάζεται σαν τοπικά επιθετικός αγγειακός όγκος. Ιστολογικά μοιάζει με θυσανώδες  αιμαγγείωμα με μεγαλύτερα νεοπλασματικά λοβία και πιο διηθητικό προφίλ.

Το σάρκωμα Kaposi μπορεί να προσβάλει το δέρμα,  το στόμα, το γαστρεντερικό σωλήνα και το αναπνευστικό και προκαλεί θηλώδεις αλλοιώσεις με ερυθρή, ιώδη, καφεοειδή ή μαύρη απόχρωση. Αν και ονομάζεται σάρκωμα, δεν είναι σάρκωμα μεσεγχυματικής προέλευσης, αλλά εικάζεται ότι προέρχεται από το ενδοθήλιο των λεμφαγγείων και σχηματίζει αγγειακό δίκτυο που γεμίζει με αίμα, δίνοντας στον όγκο την χαρακτηριστική του εμφάνιση. Η κλασσική του μορφή προσβάλλει ηλικιωμένους άνδρες και εξελίσσεται αργά, η ενδημική προσβάλλει νεαρούς άνδρες στην Αφρική και μπορεί να έχει πιο επιθετική συμπεριφορά, η σχετιζόμενη με ανοσοκαταστολή αφορά μεταμοσχευμένους ασθενείς και κυρίως προσβάλλει το δέρμα, ενώ η επιδημική μορφή σχετίζεται με το σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας του ανθρώπου (AIDS) και μπορεί να προσβάλλει διάφορα όργανα και συστήματα. Οφείλεται στον στον ερπητοϊό HHV-8.

Κακοήθεις Αγγειακοί Όγκοι

Το αγγειοσάρκωμα είναι κακοήθης όγκος που προέρχεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα και προσβάλλει ανθρώπους προχωρημένης ηλικίας. Επειδή σχετίζονται με την αιματική ροή, έχουν την τάση να μεθίσταται εύκολα στο ήπαρ και τους πνεύμονες και παρουσιάζουν αιμορραγία και νέκρωση. Αν και μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε, συχνότερα προσβάλουν το δέρμα, τα μαλακά μόρια, το μαστό και το ήπαρ.

Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα προέρχεται από ενδοθηλιακά κύτταρα, προσβάλλει κυρίως ανθρώπους ηλικίας 30 – 50 ετών και μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε, συχνότερα όμως στο ήπαρ, τους πνεύμονες και τα οστά. Κλινικά και ιστολογικά έχει χαρακτήρες μεταξύ αιμαγγειώματος και αγγειοσαρκώματος. Έχει απρόβλεπτη βιολογική συμπεριφορά, καθώς μερικές φορές εξελίσσεται αργά, ενώ άλλες μπορεί να γίνει επιθετική επέκταση.

Δρ.Παπουτσής Κωνσταντίνος