Η αορτή είναι η μεγαλύτερη αρτηρία του σώματος και, μέσω των κλάδων της, μεταφέρει οξυγονωμένο αίμα από την καρδιά σε όλα τα όργανα και σε όλους τους ιστούς. Εκφύεται από τη βάση της αριστερής κοιλίας και αρχικά φέρεται προς τα άνω (ανιούσα αορτή), ύστερα κάμπτεται σαν τόξο προς τα πίσω και αριστερά (αορτικό τόξο) και τελικά κατέρχεται κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης (κατιούσα θωρακική αορτή και κοιλιακή αορτή) ως το διχασμό της στις δύο κοινές λαγόνιες αρτηρίες στο ύψος της οσφύος (Εικόνα 1). Η αορτή για λόγους που σχετίζονται τόσο με την ανοικτή χειρουργική, όσο και με την ενδαγγειακή χειρουργική, χωρίζεται σε ζώνες.
Στο παρόν κείμενο θα αναφερθούμε στην παθολογία που αφορά την αορτή στο θωρακικό τμήμα και στο αορτικό τόξο. Είναι εξαιρετικά σπάνιες οι μεμονωμένες παθήσεις του αορτικού τόξου και στην συντριπτική τους πλειοψηφία αυτές συνδυάζονται με παθήσεις της ανιούσας ή της κατιούσας αορτής και γι αυτό μελετώνται μαζί. Οι παθήσεις του τμήματος αυτού της αορτής παρουσιάζουν ιδιαιτερότητα στην αντιμετώπιση τους, καθώς από το αορτικό τόξο εκφύονται οι κλάδοι που αρδεύουν τον εγκέφαλο και τα άνω άκρα. Ως αποτέλεσμα, η μορφολογία και η παθολογία της αορτής είναι σύνθετη και είναι πολύ υψηλός ο περιεγχειρητικός κίνδυνος αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Παθολογικές καταστάσεις που προσβάλλουν το αορτικό τόξο είναι το ανεύρυσμα, ο διαχωρισμός και η αρτηριοσκλήρυνση. Από τις ανωτέρω παθολογίες, θα επικεντρωθούμε κυρίως στο παρόν κείμενο στον αορτικό διαχωρισμό, καθώς τα ανευρύσματα της ανιούσας αορτής αποτελούν αντικείμενο της καρδιοχειρουργικής, ενώ τα ανευρύσματα της κατιούσας αορτής θα αναπτυχθούν στο κείμενο για τα ανευρύσματα της θωρακοκοιλιακής αορτής.

Ορισμοί

Όπως αναφέρεται και στο κείμενο σχετικά για τα ανευρύσματα της κοιλιακής αορτής, ως ανεύρυσμα ορίζεται η αύξηση της διαμέτρου της αρτηρίας πάνω από 150% της φυσιολογικής διαμέτρου. Ως διαχωρισμό μιας αρτηρίας, αντίθετα, ορίζουμε την είσοδο αίματος ανάμεσα στους χιτώνες που ορίζουν το τοίχωμα της αρτηρίας, με αποτέλεσμα το διαχωρισμό των χιτώνων της και τη δημιουργία ενός «ψευδούς» αυλού ροής αρτηριακού αίματος που ανταγωνίζεται τον κανονικό «αληθή» αυλό της αρτηρίας. Αν και ο διαχωρισμός μπορεί να οδηγήσει κατά τη φάση της χρονιότητας σε σχηματισμό ανευρύσματος, ο όρος διαχωριστικό ανεύρυσμα είναι αποπροσανατολιστικός, καθώς οι όροι ανεύρυσμα και διαχωρισμός δεν είναι ταυτόσημοι και δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται αδιακρίτως για να περιγράψουν ο ένας τον άλλο.
Προϋπόθεση για το διαχωρισμό αποτελεί ένα σχίσιμο στον εσωτερικό χιτώνα της αρτηρίας, που οδηγεί στην είσοδο αίματος ανάμεσα στον εσωτερικό και τον μέσο χιτώνα της αρτηρίας. Εκτός από το πιο εγγύς σχίσιμο του τοιχώματος (πρωτοπαθές σημείο εισόδου), μπορεί να υπάρχουν και άλλα σχισίματα μέσω των οποίων επικοινωνεί ο αληθής με τον ψευδή αυλό (σημεία επικοινωνίας μεταξύ των αυλών), καθώς και το πιο απώτερο σχίσιμο (άπω σημείο εισόδου).

Αιτιολογία

Ο διαχωρισμός του αορτικού τόξου και της κατιούσας θωρακικής αορτής μπορεί να οδηγήσει στο σχηματισμό ανευρύσματος, αλλά οι δύο ανωτέρω όροι δεν ταυτίζονται. Τα ανευρύσματα είναι συνηθώς αποτέλεσμα εκφύλισης του τοιχώματος της αορτής, λόγω συγγενών (σύνδρομα λόγω μεταλλάξεων και γενετικών παραγόντων) ή επίκτητων παραγόντων (κάπνισμα, πνευμονοπάθειες, ανοσολογικά και ρευματολογικά νοσήματα). Στην αιτιοπαθογένεια του αορτικού διαχωρισμού

Εικόνα 1: Η αορτή με τους κύριους κλάδους της. Οι αριθμοί αντιστοιχούν στις ζώνες της αορτής, που σχετίζονται τόσο με την ανοικτή, όσο και την ενδαγγειακή αντιμετώπιση
κεντρικό ρόλο παίζει η κυστική εκφύλιση του μέσου χιτώνα, η υπέρταση, η προχωρημένη ηλικία, γενετικά σύνδρομα, δομικές ανωμαλίες της αορτής όπως η δίπτυχη αορτική βαλβίδα και η αρτηριοσκλήρυνση.

Ταξινόμηση αορτικού διαχωρισμού

Α. Χρονική

Ο διαχωρισμός ορίζεται ως οξύς για τις πρώτες 14 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων, υποξύς από τη 15η μέρα ως και 90 μέρες μετά την έναρξη των συμπτωμάτων και χρόνιος πάνω από 90 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Β. Ανατομική

Ανάλογα με τη θέση του πρωτοπαθούς σημείου εισόδου διακρίνουμε τους κάτωθι τύπους: Τύπος Α κατά Stanford (πρωτοπαθές σημείο εισόδου στην ανιούσα αορτή – 65%), Τύπος Β κατά Stanford (πρωτοπαθές σημείο εισόδου στην κατιούσα θωρακική αορτή- 25%) και διαχωρισμός μη-Α μη-Β (πρωτοπαθές σημείο εισόδου στο αορτικό τόξο ή ανάστροφη επέκταση διαχωρισμού στο αορτικό τόξο με πρωτοπαθές σημείο εισόδου στην κατιούσα θωρακική αορτή – 10%) (Εικόνα 2).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Εικόνα 2:  Οι ανατομικοί τύποι του δαχωρισμού. Α. Stanford A, B. Stanford B, C. Non-A Non-B διαχωρισμός

Μηχανισμός εξέλιξης της νόσου

Το φαινόμενο του αορτικού διαχωρισμού είναι μια δυναμική διαδικασία, μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε σημείο της αορτής και οδηγεί σε ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων. Όπως ήδη αναφέρθηκε, το παθογνωμονικό σημείο είναι ένα πρωτοπαθές σημείο εισόδου στον έσω χιτώνα, που επιτρέπει την ορθόδρομη συνήθως (κατά τη φορά ροής του αίματος) ή την αντίδρομη σπανιότερα (αντίθετα στην φορά ροής του αίματος) είσοδο αίματος ανάμεσα στον έσω και τον μέσο χιτώνα. Δημιουργείται έτσι ένας χώρος ανάμεσα στους δύο χιτώνες κατά μήκος της αρτηρίας, που σταδιακά επεκτείνεται σε μήκος και καλείται «ψευδής» αυλός. Καθώς ο διαχωρισμός επεκτείνεται κατά μήκος της αορτής, δημιουργούνται νέα σχισίματα στον έσω χιτώνα, συνήθως στα σημεία έκφυσης κλάδων της αορτής, που καλούνται σημεία επικοινωνίας μεταξύ των αυλών και οδηγούν στη διατήρηση της βατότητας του ψευδούς αυλού.
Βασικό ρόλο στα συμπτώματα του διαχωρισμού παίζει το σύνδρομο υποάρδευσης που προκαλεί στο 30% περίπου των περιπτώσεων. Το σύνδρομο αυτό εμφανίζεται όταν υπάρχουν σημεία ισχαιμίας από όργανα που αρδεύονται από κλάδους της αορτής. Καθώς μπορεί να προσβληθεί οποιοσδήποτε κλάδος της αορτής, τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από το όργανο που θα παρουσιάσει σημεία ισχαιμίας. Λίγα λεπτά από την έναρξη του διαχωρισμού, ο αληθής αυλός (δηλαδή το υπόλειμμα από τον αρχικό αορτικό αυλό) συμπιέζεται, καθώς οι υδροστατικές δυνάμεις οδηγούν τον ψευδή αυλό να επεκταθεί. Ο βαθμός συρρίκνωσης του αληθούς αυλού και επέκτασης του ψευδούς εξαρτάται από  το ποσοστό της συνολικής περιμέτρου της αορτής που εμπλέκεται στο διαχωρισμό. Η απουσία απομακρυσμένων σημείων επικοινωνίας μεταξύ των αυλών οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στον ψευδή αυλό και στη συμπίεση του αληθούς και την εμφάνιση σημείων ισχαιμίας.
Έχουν περιγραφεί δύο μηχανισμοί υποάρδευσης:

Α. Δυναμική απόφραξη

Στην περίπτωση αυτή, ο συμπιεσμένος αληθής αυλός ανεπαρκεί για την αιματική παροχή ή ο διαχωρισμός μπορεί να προκαλέσει την απόφραξη ενός ανατομικά ακέραιου αορτικού κλάδου (εικόνα 3). Ο μηχανισμός αυτός είναι υπεύθυνος για το 80%  των συνδρόμων υποάρδευσης και η βαρύτητα της υποάρδευσης εξαρτάται από την έκταση του διαχωρισμού, την καρδιακή παροχή, την αρτηριακή πίεση, τον καρδιακό ρυθμό και τις περιφερικές αντιστάσεις των αγγείων απορροής.

Β. Στατική απόφραξη

Πρόκειται για την διαδικασία κατά την οποία ο διαχωρισμός επεκτείνεται σε κλάδο της αορτής, προκαλώντας συμπίεση ή θρόμβωση του στομίου έκφυσης του κλάδου. Αυτού του είδους η απόφραξη είναι μάλλον απίθανο να αναταχθεί με την αποκατάσταση της ροής στον αληθή αυλό της αορτής και απαιτούνται επιπλέον χειρισμοί στον κλάδο που εμφανίζει στατική απόφραξη.

Συμπτώματα

Α. Πόνος: Είναι το πιο συχνό σύμπτωμα και έχει απότομη έναρξη, χαρακτήρες σχισίματος ή σαν μαχαιριά με σταδιακή μετατόπιση. Εντοπίζεται στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα στον διαχωρισμό τύπου Α, ενώ στον διαχωρισμό τύπου Β  εντοπίζεται στην ράχη ή την αριστερή οπισθοπλάγια θωρακική χώρα. Λιγότερο συχνές εντοπίσεις του πόνου είναι στην κοιλιά και υποδεικνύουν συμπτώματα υποάρδευσης του εντέρου. Τυπικά, ο πόνος είναι έντονος και ο ασθενής ζητά ιατρική βοήθεια, περιγράφοντάς τον ως τον χειρότερο πόνο που έχει νοιώσει ποτέ.
Β. Συγκοπή: Εμφανίζεται στο 5-10% των ασθενών και υποδηλώνει συχνά την παρουσία διαχωρισμού τύπου Α και χειρότερη πρόγνωση
Γ. Υπέρταση: Εμφανίζεται στο 70% των ασθενών με διαχωρισμό τύπου Β, αλλά μόνο στο 25 % των ασθενών με διαχωρισμό τύπου Α, και συχνά είναι ανθιστάμενος στην φαρμακευτική αγωγή .
Δ. Περιφερικές αγγειακές επιπλοκές: Συμβαίνουν στο 30-50% των περιπτώσεων και ανάλογα με τον κλάδο της αορτής που προσβάλλεται, μπορεί να εκδηλωθεί ως νευρολογική βλάβη, παραπληγία/παραπάρεση, κώμα, υπόταση, ισχαιμία των άνω/κάτω άκρων ή των σπλάχνων της κοιλιάς.

Διαγνωστική προσέγγιση

Η αξονική αγγειογραφία (CTA) είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη απεικονιστική εξέταση. Παρουσιάζει πολλά πλεονεκτήματα σε σχέση με τις άλλες μεθόδους και γι αυτό αποτελεί την εξέταση εκλογής. Έχει τη δυνατότητα να λάβει γρήγορα εικόνες υψηλής ανάλυσης, με δυνατότητα τρισδιάστατης ανασύνθεσης της αορτής και των γειτονικών δομών, να τεκμηριώσει τη διάγνωση και να βοηθήσει στο σχεδιασμό της ενδεδειγμένης θεραπείας. Οι λήψεις που πρέπει να ληφθούν ξεκινούν από τα ενδοκράνια αγγεία και εκτείνονται περιφερικά ως το επίπεδο των μηριαίων οστών. Η μαγνητική τομογραφία έχει μεν τα πλεονεκτήματα της ανώτερης απεικόνισης των μαλακών μορίων και την αποφυγή ιωδιούχων σκιαγραφικών και ιονίζουσας ακτινοβολίας, όμως χρειάζεται μεγαλύτερο χρόνο για τη λήψη των εικόνων και αυτό αποτελεί σημαντικό μειονέκτημα για μια επείγουσα κατάσταση όπως ο διαχωρισμός. Τόσο το διαθωρακικό, όσο και το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα είναι φτηνές μέθοδοι εξέτασης, που μπορούν να πραγματοποιηθούν στο κρεβάτι του ασθενούς και με χαμηλό ποσοστό επιπλοκών. Λόγω του μικρού πεδίου που προσφέρουν, η χρήση τους περιορίζεται κυρίως στην μελέτη της ανιούσας αορτής, της αορτικής βαλβίδας και των κλάδων του αορτικού τόξου. Στην πράξη, η προεγχειρητική διαγνωστική προσέγγιση για επείγουσες επεμβάσεις περιλαμβάνει οπωσδήποτε την αξονική αγγειογραφία και ενίοτε το διεγχειρητικό διοισοφάγειο υπερηχογράφημα και το triplex των καρωτίδων.

Αντιμετώπιση

Η σύγχρονη αντίληψη ως προς την αντιμετώπιση των παθήσεων της θωρακικής αορτής και του αορτικού τόξου υποστηρίζει τη δημιουργία μιας «αορτικής ομάδας» από τη διάγνωση και τη θεραπεία και στην συνέχεια στην μετεγχειρητική παρακολούθηση. Η ομάδα αυτή θα πρέπει να καθοδηγείται από καρδιοχειρουργούς και αγγειοχειρουργούς με τη συνδρομή αναισθησιολόγων, καρδιολόγων, παρεμβατικών ακτινολόγων και γενετιστών. Το πλεονέκτημα της χειρουργικής ηγεσίας της αορτικής ομάδας είναι ότι οι χειρουργοί έχουν την εμπειρία να συνδυάσουν τα ακτινολογικά δεδομένα με την ποιότητα των ιστών, πράγμα που έχει ιδιαίτερη σημασία στην επιλογή μεταξύ ενδαγγειακής ή ανοικτής χειρουργικής θεραπείας. Η ομάδα αυτή συνιστάται να δημιουργείται σε μεγάλα κέντρα με δυνατότητα παροχής όλων των θεραπευτικών επιλογών και με state of the art υποδομές.    

Φαρμακευτική αντιμετώπιση

Η αρχική αντιμετώπιση σε όλους τους ασθενείς περιλαμβάνει την μεταφορά τους σε μονάδα εντατικής θεραπείας τεταρτοβάθμιου νοσοκομείου, που να παρέχει τη δυνατότητα καρδιοχειρουργικής παρέμβασης για τους διαχωρισμούς τύπου και ενδαγγειακής αποκατάστασης επιπλεγμένου διαχωρισμού τύπου Β. Εκεί χρειάζεται άμεση έναρξη φαρμακευτικής αγωγής με σκοπό τη μείωση των αιμοδυναμικών παραγόντων που προκαλούν την έναρξη και την επέκταση του αορτικού διαχωρισμού. Έτσι, ο στόχος της φαρμακευτικής αγωγής είναι η μείωση της συστολικής αρτηριακής πίεσης και  του καρδιακού ρυθμού. Η σύγχρονη πρακτική περιλαμβάνει τη χορήγηση ενός β-αδρενεργικού αποκλειστή και ενός αγγειοδιασταλτικού φαρμάκου. Πρώτα χορηγείται ο β-αποκλειστής ώστε να μειωθούν οι παλμοί στους 60-80 το λεπτό και εν συνεχεία προστίθεται το αγγειοδιασταλτικό φάρμακο, με στόχο συστολική αρτηριακή πίεση 105-120 mmHg. Ταυτόχρονα χορηγούνται αναλγητικά φάρμακα για έλεγχο του πόνου με συνεχή παρακολούθηση της πίεσης, του καρδιακού ρυθμού και της διούρησης και με επαναλήψεις τις αξονικής αγγειογραφίας, ώστε να παρακολουθείται η αναδιαμόρφωση της αορτής. Με τον τρόπο αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί η πλειοψηφία των ασθενών με διαχωρισμό τύπου Β που δεν παρουσιάζουν επιπλοκές. Αν περάσει η οξεία φάση (πρώτες δύο εβδομάδες) χωρίς επιπλοκές, η νόσος περνά στην υποξεία φάση κατά την οποία η αορτή σταθεροποιείται και ο ασθενής παρακολουθείται με αξονική αγγειογραφία ανά 6 μήνες και ανά έτος εφόσον η αορτή είναι σταθερή σε δύο διαδοχικές εξετάσεις.

Χειρουργική αντιμετώπιση

Η θέση της χειρουργικής θεραπείας διαφέρει ανάλογα με τον τύπο του διαχωρισμού. Στον διαχωρισμό τύπου Α η συντηρητική αγωγή έχει σαν αποτέλεσμα 60% νοσοκομειακή θνητότητα. Έτσι, η επείγουσα χειρουργική αντιμετώπιση αποτελεί τη θεραπεία εκλογής και την καλύτερη ευκαιρία για επιβίωση στην συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών. Η επέμβαση δύναται να πραγματοποιηθεί σε καρδιοχειρουργικά κέντρα με δυνατότητα εξωσωματικής κυκλοφορίας. Μια εκτεταμένη περιγραφή των τεχνικών ανοικτής χειρουργικής είναι πέραν του σκοπού του παρόντος κειμένου και ο αναγνώστης παραπέμπεται σε εξειδικευμένα κείμενα καρδιοχειρουργικής για περαιτέρω λεπτομέρειες. Ο στόχος της ανοικτής χειρουργικής αποκατάστασης είναι η εκτομή του πρωτοπαθούς σημείο εισόδου και η αντικατάσταση του αορτικού τόξου σε μήκος ικανό, ώστε να σταματήσει η ροή αίματος στον ψευδή αυλό και να διευκολυνθεί περαιτέρω μελλοντική ανοικτή ή ενδαγγειακή παρέμβαση στην κατιούσα θωρακική αορτή. Έτσι η επέμβαση εκλογής είναι η επεμβάσεις elephant trunk και frozen elephant trunk. Εναλλακτικές επιλογές αποτελούν οι υβριδικές επεμβάσεις με μετάθεση των κλάδων του αορτικού τόξου και τοποθέτηση θωρακικού ενδομοσχεύματος ειδικά για βλάβες στις ζώνες 1 και 2 του αορτικού τόξου (εικόνα 1), ενώ σε ορισμένα κέντρα εκτελούνται και πλήρως ενδαγγειακές αποκαταστάσεις του αορτικού τόξου με μοσχεύματα με πλάγιους κλάδους ή θυρίδες. Το μεγάλο μειονέκτημα των ενδαγγειακών μεθόδων, πέραν των ανατομικών περιορισμών της μεθόδου, είναι το υψηλό ποσοστό αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου και έτσι αποτελούν εναλλακτική επιλογή σε ασθενείς που δεν δύνανται να υποβληθούν σε ανοικτή αποκατάσταση. Σε επείγουσες περιπτώσεις, εφόσον δεν είναι άμεσα διαθέσιμα ενδομοσχεύματα με πάγιους κλάδους ή θυρίδες, έχουν χρησιμοποιηθεί και τεχνικές με παράλληλα μοσχεύματα (chimney, periscope, sandwich grafts).
Ο διαχωρισμός τύπου Β αντιμετωπίζεται στην πλειονότητα των περιπτώσεων συντηρητικά με τα μέτρα που αναφέρθηκαν ανωτέρω. Ενδείξεις για παρεμβατική αντιμετώπιση στην οξεία φάση του διαχωρισμού τύπου Β αποτελούν οι επιπλοκές της νόσου, όπως η ταχεία διάταση/ρήξη της αορτής, ο μη ελεγχόμενος πόνος/μη ελεγχόμενη υπέρταση και κυρίως η ανάταξη της υποάρδευσης άκρων και σπλάχνων. Την εποχή πριν την εισαγωγή των ενδαγγειακών μεθόδων, η ανοικτή αποκατάσταση ήταν η μόνη επιλογή. Αυτή συνιστάται στην αντικατάσταση του τμήματος της κατιούσας αορτής που έχει το πρωτοπαθές σημείο εισόδου σε κατά το δυνατό τη μικρότερη έκταση, με σκοπό τη θρόμβωση του ψευδούς αυλού. Η ανοικτή μέθοδος, όμως στις μέρες μας έχει σχεδόν πλήρως εγκαταλειφθεί και οι λόγοι είναι ότι ιστορικά συνοδεύεται από υψηλή θνητότητα, μεγάλο κίνδυνο παραπληγίας λόγω ισχαιμίας του νωτιαίου μυελού, η αμφίβολη αποτελεσματικότητα ως προς τη δυνατότητα θρόμβωσης του ψευδούς αυλού και κυρίως τα ανώτερα αποτελέσματα της ενδαγγειακής αντιμετώπισης. Εδώ και 20 χρόνια, με την εισαγωγή τα ενδαγγειακής αποκατάστασης για τον επιπλεγμένο αορτικό διαχωρισμό τύπου Β (και για τα ανευρύσματα της κατιούσας θωρακικής αορτής, όπως μπορεί ο αναγνώστης να πληροφορηθεί στο αντίστοιχο κείμενο), επιτυγχάνονται οι βραχυπρόθεσμοι και μακροπρόθεσμοι στόχοι της ανοικτής αποκατάστασης, αποφεύγοντας την νοσηρότητα και τη θνησιμότητά της. Η ενδαγγειακή μέθοδος αποτελεί βέβαια και τη θεραπεία εκλογής για την αντιμετώπιση των μακροπρόθεσμων επιπλοκών του χρόνιου διαχωρισμού, όπως ο σχηματισμός ανευρύσματος συνήθως από την εμμένουσα βατότητα του ψευδούς αυλού.